La primera propuesta de criterios diagnósticos clínicos de CIDP es de DYCK 1975, 1982.
e incluye un curso progresivo durante 6 meses, disminución de las velocidades de conducción (y presencia de bloqueo de la conducción), disociación albúmino-citológica en el LCR, y biopsia de nervio que demuestra desmielinización y remielinización segmentaria, edema subperineural o endoneural, e inflamación perivascular. Los criterios de exclusión incluyen enfermedades asociadas, gammapatía monoclonal, y evidencia de neuropatía hereditaria.
Esta propuesta descriptiva fue la base para un conjunto de criterios elaborados por Barohn et al., 1989. Los criterios obligatorios de inclusión y exclusión redujeron el curso progresivo de la enfermedad a 2 meses. Criterios mayores de laboratorio incluían las alteraciones en la biopsia de nervio, enlentecimiento de la velocidad de conducción <70% en al menos dos nervios, y elevación de proteínas en LCR >45 mg/l. Era necesario cumplir todos los criterios para un diagnóstico definitivo. El hecho de cumplir sólo dos ó uno de los criterios de laboratorio daba lugar a las categorías diagnósticas de probable y posible, respectivamente.
Los criterios de investigación fueron propuestos por la Academia Americana de Neurología (AAN) en 1991 (Ad Hoc Subcommittee AAN AIDS Task Force). El cumplimiento de los criterios clínicos, neurofisiológicos, patológicos y de LCR lleva a 3 categorías diagnósticas: definitiva , probable y posible . Es necesario cumplir el criterio de anatomía patológica para un diagnóstico definitivo.
Los criterios neurofisiológicos de desmielinización primaria han sido muy detallados, pero restrictivos en su aplicación clínica, ya que se requieren 3 de 4 parámetros patologicos, incluso para el diagnóstico de CIDP posible.
En contraste, los criterios para bloqueo parcial de la conducción motora y dispersión temporal patológica no son lo suficientemente restrictivos, en función de lo propuesto por la AAEM (Asociación Americana de Medicina Neuromuscular y Electrodiagnóstico: Olney 1999).
Los pacientes que cumplen los criterios de la AAN tienen con seguridad una CIDP, pero muchos pacientes diagnosticados clínicamente de CIDP no necesitan estos criterios.
En estudios de investigación elaborados con fines terapéuticos, han sido empleados diferentes propuestas en relación con los criterios diagnósticos necesarios para CIDP. Estas propuestas son estudiadas por la comisión que subscribe esta publicación. Se presentan los presentes criterios diagnósticos para intentar balancear la especificidad –que es más necesaria para propósitos de investigación- y la sensibilidad –necesaria para propósitos clínicos y terapéuticos-.
Desde el primer ensayo terapéutico de Dyck et al., 1982, con prednisona, no hay demasiada evidencia en los estudios aleatorios que permita clasificar con evidencia las diferentes situaciones respecto al tratamiento.
